在我们周围有这样一个人群，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就有可能导致血流不止。他们就是血友病患者。今天是第36个“世界血友病日”，主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，目的是唤起大众对于血友病的正确认知。

血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，目前只能以医学干预来防止大出血，维持生命为主，无法治愈。医生表示，由于血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，因此血友病的遗传往往和性别有着很大的关联，通常是男性发病，女性则有可能是血友病的基因携带者。

市人民医院血液科主任张雅西说，正常的男性是携带X和Y两条染色体，Y染色体是男性的标志，X染色体是女性的标志。父亲是血友病，母亲正常，后代是不会有血友病的，只是携带者，但如果是正常的男性与血友病携带者女性，他们或会生出一个患有血友病男孩。

血友病与生俱来、伴随终身，目前尚无成熟的根治方法，重组凝血因子是目前我国血友病的主要治疗药物，医生提醒：血友病患者早期持续性的规范治疗很重要，儿童时期是治疗的黄金时期，可以稳定血友病的症状。

张雅西表示，血友病患者要注意避免出血性损伤，定期复查，根据病情，2个月到半年，到医院复查凝血功能，做个凝血因子测定，指数低就输凝血因子。药物方面就要避免使用阿司匹林，因为阿司匹林是属于抗凝药物，是属于出血类疾病，如果再使用就导致更容易出血，还有非甾体抗炎药，也就是我们所说的止痛药，这类药物会干扰血小板聚集。

此外，医生建议，血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前到有资质的医疗机构，接受遗传咨询及生育指导，进行基因检测和妊娠风险评估，怀孕后尽早进行产前诊断，明确胎儿是否携带血友病致病基因，评估胎儿患病风险。

记者：黄嘉颖

编辑：殷安阳

二审：秦蘅

三审：范勇